Mielomeningocele
O que é Mielomeningocele?
Sinônimos: disrafismo espinhal
A mielomeningocele, também conhecida como espinha bífida aberta, é uma malformação congênita da coluna vertebral da criança em que as meninges, a medula e as raízes nervosas estão expostas.
Mielomeningocele é o tipo mais comum e também a mais grave de espinha bífida.
Sinônimos: disrafismo espinhal
A mielomeningocele, também conhecida como espinha bífida aberta, é uma malformação congênita da coluna vertebral da criança em que as meninges, a medula e as raízes nervosas estão expostas.
Mielomeningocele é o tipo mais comum e também a mais grave de espinha bífida.
Causas
Não se sabe ao certo o que causa a espinha bífida. Assim como acontece com muitos outros problemas de saúde, esta condição parece resultar de uma combinação de fatores genéticos e ambientais, como histórico familiar de malformações da coluna vertebral e deficiência de ácido fólico.
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Normalmente, durante o primeiro mês de gestação, os dois lados da espinha dorsal se fecham sobre a medula espinhal e todos os nervos e meninges que a acompanham. A coluna vertebral protege a medula, impedindo que ela sofra quaisquer tipos de danos. Quando ocorre qualquer tipo de malformação congênita em que não acontece o fechamento completo da coluna vertebral, dá-se o nome de espinha bífida.
A espinha bífida pode se apresentar três formas distintas: a chamada espinha bífida oculta, que é assintomática, a meningocele, em que somente as meninges da coluna nascem expostas e, por último, a mielomeningocele, em que, além das meninges, a medula e alguns nervos também estão expostos nas costas do bebê.
Não se sabe ao certo o que causa a espinha bífida. Assim como acontece com muitos outros problemas de saúde, esta condição parece resultar de uma combinação de fatores genéticos e ambientais, como histórico familiar de malformações da coluna vertebral e deficiência de ácido fólico.
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Normalmente, durante o primeiro mês de gestação, os dois lados da espinha dorsal se fecham sobre a medula espinhal e todos os nervos e meninges que a acompanham. A coluna vertebral protege a medula, impedindo que ela sofra quaisquer tipos de danos. Quando ocorre qualquer tipo de malformação congênita em que não acontece o fechamento completo da coluna vertebral, dá-se o nome de espinha bífida.
A espinha bífida pode se apresentar três formas distintas: a chamada espinha bífida oculta, que é assintomática, a meningocele, em que somente as meninges da coluna nascem expostas e, por último, a mielomeningocele, em que, além das meninges, a medula e alguns nervos também estão expostos nas costas do bebê.
Fatores de risco
Embora os médicos e pesquisadores não saibam ao certo por que a mielomeningocele ocorre, é possível elencar alguns fatores de risco para sua ocorrência, que, no caso, são basicamente os mesmos para todos os tipos de espinha bífida:
Embora os médicos e pesquisadores não saibam ao certo por que a mielomeningocele ocorre, é possível elencar alguns fatores de risco para sua ocorrência, que, no caso, são basicamente os mesmos para todos os tipos de espinha bífida:
Etnia
A espinha bífida é mais comum entre brancos e hispânicos.
A espinha bífida é mais comum entre brancos e hispânicos.
Sexo
Crianças do sexo feminino são mais afetadas do que crianças do sexo masculino.
Crianças do sexo feminino são mais afetadas do que crianças do sexo masculino.
Histórico familiar
Ter algum parente de sangue com histórico de mielomeningocele aumenta as chances de vir a ter um filho ou uma filha com a doença também, embora a maior parte dos casos da doença seja de crianças sem histórico familiar. Além disso, casais que tiveram uma criança com este tipo de espinha bífida têm mais chances de ter outro filho com o mesmo problema.
Ter algum parente de sangue com histórico de mielomeningocele aumenta as chances de vir a ter um filho ou uma filha com a doença também, embora a maior parte dos casos da doença seja de crianças sem histórico familiar. Além disso, casais que tiveram uma criança com este tipo de espinha bífida têm mais chances de ter outro filho com o mesmo problema.
Deficiência de ácido fólico
O ácido fólico é um importante nutriente para o desenvolvimento saudável de um bebê. O folato é a forma natural da vitamina B9. O ácido fólico é a forma sintética da vitamina B9, encontrado muito em suplementos e alimentos fortificados. A deficiência deste nutriente aumenta o risco de espinha bífida e de outros defeitos da coluna vertebral.
O ácido fólico é um importante nutriente para o desenvolvimento saudável de um bebê. O folato é a forma natural da vitamina B9. O ácido fólico é a forma sintética da vitamina B9, encontrado muito em suplementos e alimentos fortificados. A deficiência deste nutriente aumenta o risco de espinha bífida e de outros defeitos da coluna vertebral.
Medicamentos
Alguns tipos de medicamentos anticonvulsivos podem estar relacionados aos defeitos congênitos na coluna, principalmente se foram tomados durante a gestação. Esses medicamentos interferem na capacidade do corpo de sintetizar ácido fólico.
Alguns tipos de medicamentos anticonvulsivos podem estar relacionados aos defeitos congênitos na coluna, principalmente se foram tomados durante a gestação. Esses medicamentos interferem na capacidade do corpo de sintetizar ácido fólico.
Diabetes
Mulheres com diabetes que não controlam adequadamente a condição durante a gestação apresentam risco maior de ter um bebê com mielomeningocele.
Mulheres com diabetes que não controlam adequadamente a condição durante a gestação apresentam risco maior de ter um bebê com mielomeningocele.
Obesidade
A obesidade pré-gravidez também pode aumentar o risco de defeitos congênitos do tubo neural, incluindo a mielomeningocele.
A obesidade pré-gravidez também pode aumentar o risco de defeitos congênitos do tubo neural, incluindo a mielomeningocele.
Aumento da temperatura do corpo
Algumas evidências sugerem que o aumento da temperatura corporal (hipertermia) durante as primeiras semanas de gravidez - causado por febre, por exemplo - pode aumentar o risco de espinha bífida e, portanto, de mielomeningocele.
SINTOMAS
Sintomas de Mielomeningocele
Algumas evidências sugerem que o aumento da temperatura corporal (hipertermia) durante as primeiras semanas de gravidez - causado por febre, por exemplo - pode aumentar o risco de espinha bífida e, portanto, de mielomeningocele.
SINTOMAS
Sintomas de Mielomeningocele
Na mielomeningocele, a coluna vertebral do bebê permanece aberta ao longo de várias vértebras na parte inferior ou no meio das costas. Devido a esta abertura, as membranas e a medula espinhal sobressaem-se no momento do nascimento, formando um saco nas costas do bebê. Em alguns casos a pele cobre este saco, mas, normalmente, os tecidos e nervos estão expostos, fazendo com que o bebê esteja propenso a uma série de infecções que podem colocar em risco sua vida.
O comprometimento neurológico na mielomeningocele é comum, incluindo alguns sinais e sintomas:
- Fraqueza muscular das pernas, às vezes envolvendo paralisia
- Perda de controle e demais problemas intestinais e da bexiga
- Insensibilidade parcial ou total
- Convulsões
- Problemas ortopédicos, como pés deformados, quadris irregulares eescoliose
- Hidrocefalia
- Presença de pelos na parte posterior da pélvis (região sacral)
Na mielomeningocele, a coluna vertebral do bebê permanece aberta ao longo de várias vértebras na parte inferior ou no meio das costas. Devido a esta abertura, as membranas e a medula espinhal sobressaem-se no momento do nascimento, formando um saco nas costas do bebê. Em alguns casos a pele cobre este saco, mas, normalmente, os tecidos e nervos estão expostos, fazendo com que o bebê esteja propenso a uma série de infecções que podem colocar em risco sua vida.
O comprometimento neurológico na mielomeningocele é comum, incluindo alguns sinais e sintomas:
- Fraqueza muscular das pernas, às vezes envolvendo paralisia
- Perda de controle e demais problemas intestinais e da bexiga
- Insensibilidade parcial ou total
- Convulsões
- Problemas ortopédicos, como pés deformados, quadris irregulares eescoliose
- Hidrocefalia
- Presença de pelos na parte posterior da pélvis (região sacral)
diagnóstico e exames
Buscando ajuda médica
Se você estiver pensando em ter um filho e tem fatores de risco conhecidos para espinha bífida, fale com um médico para verificar qual a melhor forma de prevenir que a criança nasça com algum problema na coluna vertebral. O uso de suplementos de ácido fólico, em doses a serem decididas pelos médicos, é geralmente a alternativa mais indicada.
Se você estiver pensando em ter um filho e tem fatores de risco conhecidos para espinha bífida, fale com um médico para verificar qual a melhor forma de prevenir que a criança nasça com algum problema na coluna vertebral. O uso de suplementos de ácido fólico, em doses a serem decididas pelos médicos, é geralmente a alternativa mais indicada.
Se você estiver pensando em ter um filho e tem fatores de risco conhecidos para espinha bífida, fale com um médico para verificar qual a melhor forma de prevenir que a criança nasça com algum problema na coluna vertebral. O uso de suplementos de ácido fólico, em doses a serem decididas pelos médicos, é geralmente a alternativa mais indicada.
Se você estiver pensando em ter um filho e tem fatores de risco conhecidos para espinha bífida, fale com um médico para verificar qual a melhor forma de prevenir que a criança nasça com algum problema na coluna vertebral. O uso de suplementos de ácido fólico, em doses a serem decididas pelos médicos, é geralmente a alternativa mais indicada.
Na consulta médica
Entre os especialistas que podem diagnosticar mielomeningocele estão:
- Clínico geral
- Pediatra
- Neurologista
- Ortopedista
- Reumatologista
Estar preparado para a consulta pode facilitar o diagnóstico e otimizar o tempo. Dessa forma, você já pode chegar à consulta com algumas informações:
- Uma lista com todos os sintomas e há quanto tempo eles apareceram
- Histórico médico, incluindo outras condições que o paciente tenha e medicamentos ou suplementos que ele tome com regularidade
O médico provavelmente fará uma série de perguntas, tais como:
- Você tem histórico de problemas congênitos na coluna vertebral?
- Você está pensando em ter um filho?
- Você tem deficiência de ácido fólico?
- Você tem diabetes?
- Você faz uso de algum tipo de medicamento? Qual?
- Recentemente, você foi diagnosticado com alguma condição de saúde? Qual?
- Essa condição provocou aumento da sua temperatura corporal?
Entre os especialistas que podem diagnosticar mielomeningocele estão:
- Clínico geral
- Pediatra
- Neurologista
- Ortopedista
- Reumatologista
Estar preparado para a consulta pode facilitar o diagnóstico e otimizar o tempo. Dessa forma, você já pode chegar à consulta com algumas informações:
- Uma lista com todos os sintomas e há quanto tempo eles apareceram
- Histórico médico, incluindo outras condições que o paciente tenha e medicamentos ou suplementos que ele tome com regularidade
O médico provavelmente fará uma série de perguntas, tais como:
- Você tem histórico de problemas congênitos na coluna vertebral?
- Você está pensando em ter um filho?
- Você tem deficiência de ácido fólico?
- Você tem diabetes?
- Você faz uso de algum tipo de medicamento? Qual?
- Recentemente, você foi diagnosticado com alguma condição de saúde? Qual?
- Essa condição provocou aumento da sua temperatura corporal?
Diagnóstico de Mielomeningocele
Exames de pré-natal podem ajudar no diagnóstico da mielomeningocele, embora não sejam totalmente precisos. Entre estes, o exame de sangue é, geralmente, o mais indicado. Mães grávidas de crianças com algum tipo de espinha bífidacontém uma quantidade de maior de uma proteína chamada alfafetoproteína maternal (AFP), que pode ser identificada no exame de sangue.
No entanto, como o exame de sangue pode não ser totalmente preciso e não ser completamente útil para o diagnóstico de mielomeningocele, outros testes podem ser feitos, como ultrassonografias, raios-X, tomografia computadorizada, ressonância magnética e amniocentese.
Além disso, a mielomeningocele pode ser só diagnosticada após o nascimento, pois é visível. Nestes casos, o médico pode sugerir que a criança passe por exames neurológicos para saber se há perda de função em alguns nervos expostos pela doença.
Exames de pré-natal podem ajudar no diagnóstico da mielomeningocele, embora não sejam totalmente precisos. Entre estes, o exame de sangue é, geralmente, o mais indicado. Mães grávidas de crianças com algum tipo de espinha bífidacontém uma quantidade de maior de uma proteína chamada alfafetoproteína maternal (AFP), que pode ser identificada no exame de sangue.
No entanto, como o exame de sangue pode não ser totalmente preciso e não ser completamente útil para o diagnóstico de mielomeningocele, outros testes podem ser feitos, como ultrassonografias, raios-X, tomografia computadorizada, ressonância magnética e amniocentese.
Além disso, a mielomeningocele pode ser só diagnosticada após o nascimento, pois é visível. Nestes casos, o médico pode sugerir que a criança passe por exames neurológicos para saber se há perda de função em alguns nervos expostos pela doença.
tratamento e cuidados
Tratamento de Mielomeningocele
O tratamento para mielomeningocele exige uma cirurgia de emergência até 48 horas após o nascimento.
Realizar a cirurgia precocemente pode minimizar o risco de infecções associadas aos nervos expostos e também pode ajudar a proteger a medula espinhal de algum trauma adicional.
Durante o procedimento, um neurocirurgião coloca a medula espinhal e tecido exposto dentro do corpo do bebê e os cobre com músculo e pele.
A cirurgia também pode ocorrer antes da criança nascer. Este procedimento, o chamado cirurgia de pré-natal, deve ocorrer antes da 26ª semana de gestação. Nele, o neurocirurgião opera a coluna do bebê quando este ainda está no útero da mãe. Alguns médicos defendem este tipo de cirurgia alegando que, após o nascimento, a função dos nervos expostos do bebê pode ser ainda mais comprometida. No entanto, essa operação oferece riscos à mãe e aumenta o risco de parto prematuro e também de aborto.
O tratamento para mielomeningocele exige uma cirurgia de emergência até 48 horas após o nascimento.
Realizar a cirurgia precocemente pode minimizar o risco de infecções associadas aos nervos expostos e também pode ajudar a proteger a medula espinhal de algum trauma adicional.
Durante o procedimento, um neurocirurgião coloca a medula espinhal e tecido exposto dentro do corpo do bebê e os cobre com músculo e pele.
A cirurgia também pode ocorrer antes da criança nascer. Este procedimento, o chamado cirurgia de pré-natal, deve ocorrer antes da 26ª semana de gestação. Nele, o neurocirurgião opera a coluna do bebê quando este ainda está no útero da mãe. Alguns médicos defendem este tipo de cirurgia alegando que, após o nascimento, a função dos nervos expostos do bebê pode ser ainda mais comprometida. No entanto, essa operação oferece riscos à mãe e aumenta o risco de parto prematuro e também de aborto.
convivendo (prognóstico)
Convivendo/ Prognóstico
O tratamento não termina com a cirurgia. Em bebês com mielomeningocele, o nervo já sofreu dano irreparável mesmo com a operação ou em casos de cirurgia fetal. Por essa razão, cuidados contínuos devem ser tomados, já que bebês com mielomeningocele podem desenvolver uma série de complicações que exijam, ainda, outros procedimentos cirúrgicos.
A paralisia e os problemas de bexiga e intestino muitas vezes permanecem e o tratamento para essas condições geralmente começa logo após o nascimento. Além disso, é muito comum que essas crianças nasçam com as pernas fracas, obrigando-as a usarem muletas.
O tratamento não termina com a cirurgia. Em bebês com mielomeningocele, o nervo já sofreu dano irreparável mesmo com a operação ou em casos de cirurgia fetal. Por essa razão, cuidados contínuos devem ser tomados, já que bebês com mielomeningocele podem desenvolver uma série de complicações que exijam, ainda, outros procedimentos cirúrgicos.
A paralisia e os problemas de bexiga e intestino muitas vezes permanecem e o tratamento para essas condições geralmente começa logo após o nascimento. Além disso, é muito comum que essas crianças nasçam com as pernas fracas, obrigando-as a usarem muletas.
Complicações possíveis
Entre as possíveis complicações decorrentes de mielomeningocele estão:
Entre as possíveis complicações decorrentes de mielomeningocele estão:
Problemas físicos e neurológicos
A perda de controle das funções do intestino e da bexiga, paralisia total ou parcial das pernas e hidrocefalia estão entre os principais problemas decorrentes desta doença.
A perda de controle das funções do intestino e da bexiga, paralisia total ou parcial das pernas e hidrocefalia estão entre os principais problemas decorrentes desta doença.
Meningite
Muitas crianças podem desenvolver meningite, uma doença que afeta as meninges expostas pela doença. Essa condição pode ser fatal e exige tratamento específico e imediato.
Muitas crianças podem desenvolver meningite, uma doença que afeta as meninges expostas pela doença. Essa condição pode ser fatal e exige tratamento específico e imediato.
Outras complicações
Dificuldade de aprendizagem, déficit de atenção, problemas com a linguagem e dificuldades para ler e fazer contas também podem ocorrer em crianças com mielomeningocele.
Além disso, pode haver problemas de pele, infecções do trato urinário,distúrbios gastrointestinais e até mesmo depressão.
Dificuldade de aprendizagem, déficit de atenção, problemas com a linguagem e dificuldades para ler e fazer contas também podem ocorrer em crianças com mielomeningocele.
Além disso, pode haver problemas de pele, infecções do trato urinário,distúrbios gastrointestinais e até mesmo depressão.
Expectativas
Mielomeningocele pode provocar uma série de complicações de saúde, que dependem muito da intensidade e gravidade da doença. Fatores como o tamanho e a localização do defeito congênito da coluna são importantes para determinar que tipos de complicações uma criança com a doença pode vir a ter. Além disso, ter a pele cobrindo a área pode fazer grande diferença e impedir que a medula seja exposta a uma série de infecções. Saber quais nervos estão expostos e quais perderam suas funções também é importante para entender as consequências que a mielomeningocele trará para a vida da criança.
No entanto, a mielomeningocele normalmente pode ser corrigida com a cirurgia. Com o tratamento adequado, a expectativa de vida para essas crianças não é muito afetada.
Muitos pacientes com mielomeningocele utilizam cadeira de rodas, principalmente os que sofrem de paralisia total das pernas.
Mielomeningocele pode provocar uma série de complicações de saúde, que dependem muito da intensidade e gravidade da doença. Fatores como o tamanho e a localização do defeito congênito da coluna são importantes para determinar que tipos de complicações uma criança com a doença pode vir a ter. Além disso, ter a pele cobrindo a área pode fazer grande diferença e impedir que a medula seja exposta a uma série de infecções. Saber quais nervos estão expostos e quais perderam suas funções também é importante para entender as consequências que a mielomeningocele trará para a vida da criança.
No entanto, a mielomeningocele normalmente pode ser corrigida com a cirurgia. Com o tratamento adequado, a expectativa de vida para essas crianças não é muito afetada.
Muitos pacientes com mielomeningocele utilizam cadeira de rodas, principalmente os que sofrem de paralisia total das pernas.
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